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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

岁朝清供纳福来******

　　▌胡烟

　　（明）陈洪绶 瓶花图

　　年来了。古代，传说“年”是一种恶兽。固定时期，凶猛的年兽会进攻村寨。人们放爆竹恐吓、贴春联讨喜，以此驱赶年兽的进攻。

　　“年兽”从来没人见过，但过年的习俗却留了下来。年，不仅是我们民族最重要的节日，更是迎接春天的仪式。

　　等春节一过，便是立春。此时离春天还早，我们像是顽皮的孩童，扒着门缝巴望着春天的影子。眼前风景，当然还徘徊在冬的领域。但，欣慰的是，大寒带走了极寒。否极泰来，温暖的日子毕竟不会远了。

　　立春前后，景色有两种可观，一是室外，皇家园林的美妙雪景。二在室内，正月里象征吉祥的清供。

　　大寒之后，京城又迎来一场雪。俗话说，一场雪，让故宫变成紫禁城。多少人期待着故宫的雪！经典的角楼雪景照，如同月宫景象，纯净华美。多层的屋檐，向着天空稍稍翘起的优美曲线，雪后轮廓更加清晰。静谧中，与神对话。不必期待承乾宫的梨花、永和宫的紫藤、慈宁宫的玉兰，暂且为了故宫雪景，好好珍惜着眼前的冬的尾声。

　　雪后故宫，建筑的秩序感，那些横平竖直、对称的殿宇，在茫茫的世界里，庄严清奇。红墙黄瓦的色彩分外明丽，还有殿前象征帝王气势的大片空地，像是中国画的留白，神秘而意蕴丰富。这是历史的省略号，无数史书之外隐匿的细节，都在这留白里，无从言说。

　　颐和园雪景也美。有人惊叹为“绝世容颜”。勤奋的摄影师，会早早抵达，取景框里寥无人迹。雪后，十七孔桥的清晨，玉树琼枝映雪龙。水影如同清亮的镜子，水边似有花旦对镜婀娜起舞。大地似一块简洁的画布。卧牛背上一弯沧桑的雪痕，亘古不变地守望远方。遥望佛香阁，像是隔着千里万里。江山不夜月千里，天地无私玉万家。好一个天地无私！

　　此时，天坛、地坛；日坛、月坛，处处雪。这些恢弘的名字背后，是“京城”的巨型印章。雪后，在这些公园里走一走，去感知天地岁月之沧桑，历史画卷之恢弘。对比之下，个人情绪何其渺小……

　　皇家园林的气派，尽在一场雪后。不知有没有前人总结过——江南园林喜雨，皇家园林喜雪。

　　近几年，我去江南多。总感觉，不论是西湖堤岸还是苏州的拙政园、沧浪园等私家园林，都是喜欢雨的。绵绵的雨，冲刷油绿的植物，带着撩人的微寒和暧昧，淋湿了玉兰的蓓蕾。水墨效果的斑驳的墙，诗人撑一把伞伫立遐思许久。墙根下苔藓微绿，映照着悠悠荡荡的假山下的流水。滑溜溜的鱼，穿来游去，捕捉水面的雨水气泡。少行人，林更幽。一扇半圆形的石拱门，等待有情致的佳人迈步……

　　再说室内风景，便指的清供。一方清供，点亮一间屋。清供，重在一个“清”字，早先从佛前供花而来，所以，并不彰显富贵。一束草、一截枝、一弯水，都可以成为清供。

　　中国画领域，多有新春以清供入画的作品，也就是岁朝清供图。历朝历代画家都有代表作。印象最深的，元代钱选、明代陈洪绶，都有作品传世。陈洪绶的清供图最有特色，以铜器作为养花器皿。青铜的锈色，乍一看感觉古怪，越品越有隽永的气息。这几乎成为他画作的一种密码。

　　海派画家吴昌硕几乎每年都画岁朝清供图。菖蒲、水仙、柿子、梅，既吉祥，又有君子的清气。白石老人也多画此题材，鞭炮、牡丹、红灯笼，文人们避之唯恐不及的民间俗物，在他的妙笔下变成大俗大雅的图式。

　　清供，是为了年，过年祈福。年前大扫除之后，家家户户都开始布置着室内的装点。现代人已经多把清供演绎成插花。

　　插花的艺术，最好跟古人学。日本的插花艺术，灵感来源于中国的禅学。

　　瓶花最好得“画家写生之妙”。我没学过插花，所以不敢卖弄，最藏拙的办法，是色彩尽量简约，不繁杂。翻看一本专业书《瓶花之美》，其中介绍了一个捷径，便是按照宋代的花鸟小品来插花。这个有趣，我常翻阅画册，却没想过拿来作为插花的参照。眼前的《果熟来禽图》《梨花鹦鹉图》《腊梅双禽图》《出水芙蓉图》，一帧一帧宋画小品，真像是插花艺术别样的呈现方式。那些从空中伸向画面的枝条，是遒劲的，像书法的笔墨。枝头的花，安静灵动，欲语还休。

　　参照这种意思，我先买来三枝火龙珠，叶子碧绿，枝干结实，饱满的红珠子，喜气却不抢眼。我最爱红珠子根底部那抹浅绿，蕴藏生机。又买澳洲腊梅，星星点点，花瓣与叶子全红，没有普通梅花那种冷逸，秀气耐看。细看花型，玲珑小巧，小家碧玉般令人怜惜。这样色彩鲜艳的花，瓶子越是朴素越好，古朴的陶器最有山野气。否则，便易由富贵而生轻佻。

　　水仙，是每年必不可少的。今年，掌握着室内温度，不令她开得太早。往年，大寒时节栽种的水仙，懒洋洋晒太阳，不到半月，花便开了。赶不上春节。如今，让她生长得慢，延长她的青春，将花期控制在立春之后。此外，在水中安放一只小龟——当然不是真的龟，而是友人赠送的石雕小龟，镇纸。且让它守着一盆水仙，令这方小小的水塘有生气。

　　水仙素雅，有顾影自怜的仙气。记得八大山人画水仙，将其画成佛手的样子，欲语还休，令我思量许久，参不透他的意思。

　　今年特别开心的是，买到了鲜切雪柳，它有一个好听的名字叫“南方殊雪”，来自昆明。是呀，昆明少有雪，开在柳树上的小白花，是雪的化身。雪柳初买回来，是绿色的柳条，向上伸展的腰肢，软软的，很婀娜。用白色瓷瓶插起来，千娇百媚，令我想到少女白皙的手臂。过几日，生出白色的小花苞，像茉莉。忽然一日清晨，目光与她相遇的瞬间，她送你满树繁花，我心情灿烂到极点。夜晚灯下，逆光欣赏，真像是漫天飞舞的雪。南方殊雪，浪漫情怀满屋。

　　如此，这个年，没有热闹的庙会，却也并不落寞。在静谧中沉淀自己，试着在平常的生活中生出一些喜气。这种意趣，唯有自己走出去，寻找。或者，在温暖的房间里，动手创造。我听见，春姑娘隔空喊话——准备好了吗？不负春光。

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）